Atrophie multisystématisée et sommeil : les apports immédiats de la PPC
L’atrophie multi systématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative rare qui s’accompagne fréquemment de troubles du sommeil notamment respiratoires. Environ deux tiers des patients atteints souffrent d’un syndrome d’apnées obstructives du sommeil, et un tiers développent un stridor, un bruit respiratoire aigu pouvant être associé à un risque accru de mort subite nocturne.
Le Dr Pauline Dodet, neurologue au service des pathologies du sommeil de l’Hôpital Pitié-Salpêtrière, a mené une étude publiée en septembre 2024 dans le journal Movement Disorders. Son équipe s’est intéressée aux effets immédiats d’un traitement par pression positive continue (PPC) chez ces patients. Dans une interview accordée à la SFRMS, elle détaille les résultats de cette recherche et leurs implications cliniques.
L’atrophie multi systématisée, une maladie invalidante
L’AMS est une pathologie rare qui touche environ 5 personnes sur 100 000. Elle se manifeste généralement autour de 50-60 ans. Son pronostic est sombre avec une espérance de vie moyenne de sept ans après l’annonce du diagnostic. Cette maladie provoque des symptômes parkinsoniens et cérébelleux, ainsi que des troubles autonomiques comme une hypotension orthostatique et une dysfonction urinaire.
Les troubles du sommeil sont fréquents dans l’AMS, avec un taux élevé d’apnées obstructives et la présence, chez certains patients, d’un stridor nocturne. Ce dernier résulte probablement d’une atteinte des circuits neuronaux situés au niveau du tronc cérébral et contrôlant le larynx. Plusieurs études suggèrent un lien entre le stridor et une diminution de l’espérance de vie, bien que cette relation de causalité ne soit pas encore formellement établie.
Une étude rétrospective
Les patients atteints d’AMS suivis à la Pitié-Salpêtrière bénéficient d’une analyse systématique de leur sommeil pendant deux nuits. Dans cette étude, les données rétrospectives de 63 patients ont été analysées et il a été révélé des troubles respiratoires du sommeil (apnées, stridor ou les deux) chez 60 % des patients. Parmi eux, 24 patients ont été appareillés avec un dispositif de PPC lors de la seconde nuit. Ce traitement, référence pour les apnées obstructives modérées à sévères, permet de maintenir les voies aériennes ouvertes grâce à un flux d’air sous pression. L’étude s’est concentrée sur les effets immédiats de cet appareillage, observés dès la première nuit d’utilisation.
Quand soigner ?
La prise en charge des patients atteints d’AMS doit tenir compte de la sévérité de leurs symptômes et de leur qualité de vie. Si la PPC semble bénéfique pour corriger les troubles respiratoires, son utilisation systématique chez des patients ayant des symptômes modérés reste une question ouverte. Des études complémentaires sont nécessaires pour évaluer l’impact du traitement sur la qualité de vie et la mortalité.
Les bénéfices observés dans cette étude étant immédiats, il est essentiel d’évaluer l’efficacité de la PPC sur le long terme. Pauline Dodet et son équipe envisagent une nouvelle étude de suivi pour déterminer la tolérance du traitement dans la durée, le taux d’adhésion des patients et les raisons d’éventuels abandons. Ces recherches permettront de mieux définir les indications de la PPC et d’optimiser la prise en charge des troubles du sommeil chez ces patients.
Pour aller plus loin – Des centres de référence pour l’AMS
L’AMS étant une maladie affectant plusieurs systèmes, une prise en charge multidisciplinaire est essentielle dès le diagnostic. En France, plusieurs centres de référence maladies rares sont impliqués dans la prise en charge de l’AMS, notamment le service de neurologie du CHU de Bordeaux et de Toulouse qui sont les centres de références coordinateur et celui constitutif du service de neurologie de la Pitié-Salpêtrière à Paris qui vient d’être créé. Ils ont pour mission de structurer et d’harmoniser l’organisation des soins et de la recherche à l’échelle nationale.
Ressources
Lazzeri G, Houot M, Patout M, et al. Immediate Effect of Continuous Positive Airway Pressure Therapy on Sleep and Respiration in Patients with Multiple System Atrophy and Sleep-Disordered Breathing. Mov Disord. 2024 Nov;39(11):2026-2038. doi: 10.1002/mds.29993. Epub 2024 Sep 17. PMID: 39285740.
Parreira S, Antunes F, Coelho M, Bentes C, Peralta R. Sighs during sleep in multiple system atrophy. Sleep Med. 2021 Feb;78:75-80. doi: 10.1016/j.sleep.2020.12.013. Epub 2020 Dec 19. PMID: 33401147.
